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妥瑞症的病程發展Natural History


  妥瑞症一般是4到6歲開始出現症狀,10歲到12歲來到複雜嚴重的最高峰,青春期後逐漸改善,60%的妥瑞兒在過了20歲的成年之後,症狀會明顯改善或完全消失。但是仍然有5%到10%的妥瑞症患者的症狀持續到成年,甚至變得更嚴重。


  眨眼、或是臉部的抽動通常最早出現,算是比較單純的抽動,至於比較複雜的抽動,會由頭到腳開始出現,隨著時間的推移,抽動會有變複雜的傾向,涉及的肌肉動作會以固定、重複的方式收縮。


  妥瑞兒還會發出許多無意義的聲音,這些「聲語型」的抽動,是在「動作型」抽動之後才出現,從一個簡單的聲音,進展到比較複雜的抽動。


  這些聲音可能是尖叫,或是發出一個毫無意義,時間短促的聲音。複雜的聲語型抽動包括說出不同的詞彙,或是簡短的片語。他們可能會重複別人,或是自己的聲音及話語,甚至有人會開始罵髒話。


  抽動會隨著時間而起伏,「情緒」也是影響妥瑞症的重要因素,在緊張的時候,會抽動的更厲害。這些抽動可以靠意志力得到暫時的抑制,但是會伴隨出現一些感官的不適。


  目前還沒有一個確切的方法,來預測妥瑞症患者後期會發生什麼狀況,大多數的患者的抽動,在成年後都會改善。10到12歲這個階段通常是症狀的高峰期,而這時候通常是人際關係正準備發展的階段。抽動到青春期後會戲劇性地減少,只有極少數情況下,會持續到成年期,而這群病人的抽動症狀通常較為嚴重,包括自傷行為或穢語行為。


  妥瑞症除了對患者本人,對家庭亦是一大考驗,正確瞭解妥瑞症,同時將妥瑞症的觀念推廣出去,大眾正確對待妥瑞症患者,是很重要的。


  有80~90%的妥瑞症患者,會合併有其他的共病症,像是注意力不足過動症、憂鬱症、焦慮症和強迫症。這些共病症有時會比妥瑞症本身帶給患者更多的障礙,因此我們更應該把這些共病症當成是主要的治療目標。



妥瑞症有它自然的病程,如圖中的藍線。如果孩子得到適當的治療,或說是被正確的對待,他們的成長過程就會比較平順一點,或許沒什麼特別的感受就長大了,如圖中的紅線。最怕的是只得到錯誤的對待,成長過程就可能充滿天翻地覆的風浪跟挫折,如圖中的綠線。


至於注意力不足過動症(ADHD)就不是說長大就會好。雖然說過動的部分會隨著大腦的發育成熟,逐漸改善,但是注意力不足的部分則會持續到成年,成年期表現出來的症狀是,沒耐心、不願意等待、沒辦法將文件從頭到尾看完、記性不好、有聽沒有到、交辦的事情無法順利完成、常常換工作。


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什麼是妥瑞症

妥瑞症(Tourette syndrome)是一種發生在兒童青少年時期的一種慢性神經生理疾病,病患會不斷反覆地出現不自主動作及聲語上的抽動(Tic)。 妥瑞症最早是由一位法國的神經學家妥瑞(Gilles de la Tourette)於1885年提出。他發現有9個病患,會出現一些特別的症狀,其中包括重複出現許多不由自主、無法控制的動作和聲音,以及明顯的驚恐反應,其中有幾個個案會出現無法控制的「穢語

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妥瑞症跟其他神經生理疾病一樣,是一種遺傳性疾病。 就目前的研究所知,妥瑞症可能是由許多不同的基因組合所遺傳來的。針對妥瑞症患者的家族研究發現,一等親屬內,有妥瑞症患者的其他家庭成員,比起對照組的家庭成員有10倍甚至100倍的罹病率,這表示妥瑞症有很強的遺傳傾向。 在同卵雙胞胎中一人罹患妥瑞症,則另一人罹病的機率為77%,相較於異卵雙胞胎為23%。父母親或家族中有妥瑞症患者的孩子屬於患病的危險群。可

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