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什麼是妥瑞症

 妥瑞症(Tourette syndrome)是一種發生在兒童青少年時期的一種慢性神經生理疾病,病患會不斷反覆地出現不自主動作及聲語上的抽動(Tic)。


  妥瑞症最早是由一位法國的神經學家妥瑞(Gilles de la Tourette)於1885年提出。他發現有9個病患,會出現一些特別的症狀,其中包括重複出現許多不由自主、無法控制的動作和聲音,以及明顯的驚恐反應,其中有幾個個案會出現無法控制的「穢語」現象。在中國大陸有人把妥瑞症翻譯成 「抽動穢語綜合症」,就是基於病人的這些症狀。


妥瑞症有兩個很大的特徵:

  1. 抽動的嚴重程度起起伏伏、好好壞壞。一陣子特別厲害,一陣子又完全沒事。

  2. 抽動的類型會不停地變化,一陣子清喉嚨,接著又變成眨眼睛。

臨床症狀符合以上兩者,持續一年以上,幾乎就可以確診為妥瑞症。


  依研究統計的方法和進行調查的地區不同,妥瑞症的盛行率有不同的結果,各國學齡兒童的盛行率大約為0.6%到1%,如果加上暫時性的抽動症(Transient tics,即抽動症狀持續不超過一年)來做統計,盛行率更高達15%到25%,而且男生的盛行率大約為女生3至4倍。


  美國在2011至 2012年間進行的一項研究,針對65540名,年齡6歲至17歲的兒童青少年所做的調查(2011-2012 National Survey of Children's Health In the United States),結果發現,每360兒童中有一人(0.19%)被診斷患有妥瑞症。這些數據是根據父母親的報告收集而來,所以這個數字很可能低估了妥瑞症的盛行率。


以下列出各種不同形式的動作及聲語型抽動。


單純動作型抽動Simple motor tics

  1. 眨眼

  2. 眼球轉動

  3. 皺鼻子

  4. 張嘴伸舌、噘嘴巴

  5. 做鬼臉

  6. 吐口水

  7. 搖頭、伸脖子

  8. 聳肩

  9. 揮動手臂

  10. 手部動作

  11. 緊縮腹部

  12. 腿部、腳步動作

複雜動作型抽動 Complex motor tics

  1. 撥弄手指、將關節弄出聲響

  2. 四處觸碰東西或捏他人

  3. 用手指敲打桌子

  4. 重複梳理、整理

  5. 反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷後再寫

  6. 模仿他人動作

  7. 傷害他人或自我傷害的行為

  8. 污穢、不雅的動作(例如比中指、手摸褲檔)

單純聲語型症狀 Simple vocal tics

  1. 咳嗽

  2. 清喉嚨

  3. 吸鼻子

  4. 動物或鳥叫聲

複雜聲語型症狀 Complex vocal tics

  1. 猥褻的字句

  2. 重複別人所說的聲音、單字、字句

  3. 重複自己說過的話

  4. 突然終止發聲

  5. 突然改變音量或聲調

  6. 穢語(罵髒話)

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妥瑞症的遺傳傾向

妥瑞症跟其他神經生理疾病一樣,是一種遺傳性疾病。 就目前的研究所知,妥瑞症可能是由許多不同的基因組合所遺傳來的。針對妥瑞症患者的家族研究發現,一等親屬內,有妥瑞症患者的其他家庭成員,比起對照組的家庭成員有10倍甚至100倍的罹病率,這表示妥瑞症有很強的遺傳傾向。 在同卵雙胞胎中一人罹患妥瑞症,則另一人罹病的機率為77%,相較於異卵雙胞胎為23%。父母親或家族中有妥瑞症患者的孩子屬於患病的危險群。可

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